犬遺傳性視網膜退化症(PRA)

--- 遠見動物眼科醫院

前言

犬遺傳性視網膜退化症，全名為犬全面漸進性視網膜萎縮症(Canine Generalized Progressive Retinal Atrophy)，病名英文簡稱為PRA或gPRA，為犬視網膜疾病及失明的十分重要疾病，計有一百多個犬種會得此病。PRA為一大群退化性視網膜疾病的總稱，它們共同的特色是遺傳性、視網膜漸進性至全面退化，而且有相似的臨床症狀(例如先發生暗視野的視力下降或喪失)，最終均會導致失明。獸醫眼科教授林中天醫師在英國劍橋大學的多年博士研究即是針對此犬遺傳性視網膜退化症(PRA)在不同犬種發生的病變異同情況及致病基因。林醫師在國內動物眼科門診中，常看到不同PRA階段的各犬種犬隻。

¯ 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)之好發犬種及發病年齡

犬遺傳性視網膜退化症在全世界有許多病例報告出現在許多犬種，據近年的研究指出，此病可發生於一百多個不同的犬種血統，其中有20多個犬種為此類疾病的明顯較好發犬種，世界獸醫眼科界已證實的PRA較好發犬種如下：

飼養以上犬種的飼主，也毋須太過緊張，因為若家族血統DNA中若未帶有該病的突變基因或之前許多代均未曾出現過患犬，則不會發生此病。

¯ 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)之遺傳方式

PRA為遺傳性疾病，夲病致病基因在大多數犬種的遺傳方式是以隱性的體染色體來傳遞至後代。帶有PRA疾病基因的犬隻，會不斷傳遞致病基因至後代，但不會每一代均發病，可能隔數代才有犬隻發病，所以有此疾病血統的犬隻家族，要將此疾病及早發現避免配種散布相當困難，尤其是在晚發性遺傳性視網膜退化症的犬種，因為當犬隻會發病之中年年紀，可能已配種多次，子孫已散布滿天下，除非犬隻於年輕配種前及早接受DNA之檢測，了解是否帶有PRA之突變基因後才決定配種與否。另外，在哈士奇犬的遺傳性視網膜退化症是由X染色體性聯遺傳的，並不是隱性體染色體遺傳的，故僅雄犬會發病。

¯ 犬遺傳性視網膜退化症的臨床症狀

遺傳性視網膜退化症的惡化模式及臨床症狀在許多犬種是相似的，特別是遺傳性視網膜退化症是雙側性，而且會漸漸導致失明。PRA犬發病之臨床症狀包括:

² 行為的改變： 在許多型的PRA中，在病程的初期因為負責暗視野視力的視網膜桿狀細胞退化（rod degeneration），會造成夜盲或暗視野視力(夜間視力)下降。病犬不願意或恐懼在晚上行動、外出或是不願意走到暗的區域。在暗的區域或時段，病犬行動敏銳度明顯下降。

² 數月至一、二年之後到在病程的中期，因為負責亮視野視力的視網膜椎狀細胞也開始退化（cone degeneration），使白天視覺也漸漸變差。

² 到病程的嚴重期，瞳孔漸漸放大，飼主可注意到眼底彩色的反射增強。

² 完全失明：飼主會發現當病犬到一個陌生的地方時，無方向感、易碰撞到、且行動相當謹慎或不太敢行動。許多狗於完全失明的前幾個月，變得較容易緊張敏感或精神沉鬱且不太願意行動。

¯ 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)之分類

n 早發性遺傳性視網膜退化症之好發犬種及臨床特徵

臨床症狀出現在患犬1歲之內，好發的犬種有愛爾蘭雪達犬、牧羊犬、挪威獵麋犬、迷你雪納瑞、卡狄更威爾斯柯基犬、迷你長毛蠟腸犬及阿拉斯加雪橇犬等。除了阿拉斯加雪橇犬為先日盲症以外，其餘大多犬種症狀為先夜盲，再漸漸全盲。

犬早發性遺傳性視網膜退化症的臨床特徵

n 晚發性遺傳性視網膜退化症之好發犬種及臨床特徵

² 此類型為動物眼科門診臨床病例最常見之遺傳性視網膜退化症類型。

² 主要發生在特定犬種中年的狗，因為視網膜感光受器的退化及死亡所造成。

² 與早發性遺傳性視網膜退化症一樣，有經驗的醫師可藉由視網膜電波圖、眼底鏡、視覺測試、神經反射來診斷此疾病。

² 絕大部份犬種的症狀為先夜盲，再漸漸全盲。

犬晚發性遺傳性視網膜退化症的臨床特徵

¯ 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)的併發症

在有些PRA患犬，視網膜細胞退化死亡之後會繼發白內障，夲類白內障於摘除後是不會改善視力的，因為視網膜有病變，無法正常傳導視力，故白內障病犬需接受視網膜電波圖檢查以了解是否同時患有PRA. PRA患犬的視網膜病變到後期，瞳孔變大發散且對光無反射。

¯ 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)的眼科檢查及確診

獸醫眼科醫師對犬隻進行眼底鏡的詳細檢查眼底病變，有經驗的醫師會了解視網膜退化之階段及前兆，並了解瞳孔神經反射及視力狀況，再以眼科裂隙燈檢查是否有其他眼睛併發症，而視網膜電波圖檢查是確診及早期診斷視網膜功能是否降低的最佳工具。

¯ 犬遺傳性視網膜退化症(PRA)或老年性視網膜退化之治療、保健及預防

由於PRA為遺傳性缺陷，至今無有效的藥物治療方式，也不需盲目服藥或點藥。其實犬退化性視網膜病變，無論是PRA,SARD或老年性視網膜退化病變，至今無有效的治療方法。在台大林教授動物眼科醫療及研發團隊十多年來研究增強視網膜的神經保護及延緩視網膜退化的諸多方法中,發現其中基因治療及幹細胞治療方式,仍須長時期的安全及副作用評估觀察。經許多實驗確認，正確之營養保健輔助仍是目前已知對延緩動物視網膜退化或老化之惡化長期上最安全且有效的保健方式。適量補充抗氧化營養為較無副作用之減緩退化的輔助方式，就像人吃善存或銀寶善存營養錠的目的類似，雖然無法直接治療疾病，但國內外報告顯示抗氧化物或保健營養可能減緩多種退化性疾病的惡化速度，且較無藥物之副作用。

在台大林教授動物眼科醫療及研發團隊十多年來針對延緩動物視網膜退化、視網膜缺血及其他類視網膜病變的近三十個營養成分的篩選研究，利用分析視網膜電波功能、檢測視網膜中多種抗氧化物的濃度及活性、檢測動物全身多種抗氧化蛋白的濃度及活性以及過氧化物的濃度。結果顯示，葉黃素及枸杞對動物視網膜病變的保護效力最佳，超過山桑子、OPC(葡萄籽寡原花青素)及一般維生素。山桑子及OPC確實也能提升病變眼睛的抗氧化力，但對延緩視網膜功能上退化的效力，低於葉黃素或葉黃素+枸杞。針對動物視網膜功能的保護效力的成分交叉比較之實驗結果:葉黃素+枸杞 > 葉黃素 > 枸杞 > OPC＋山桑子 > OPC > 山桑子 >> 一般性維生素 > 無營養補充組。 

因為動物眼睛是十分精密也十分複雜的感覺器官，其中包含有神經組織及多種神經細胞、血液循環系統、免疫系統、組織液、黏膜、結締組織等複雜又精密的感官器官，故無任何單一的營養成分能夠萬能神奇的維護動物眼睛的整體健康，不同的營養素各有它不同的保健功能或長處，有的提供神經保護功能、有的提供抗氧化功能、有些促進血液循環、有些增強免疫力，

在家中須注意失明犬的居家照顧要領（請見本院其他篇衛教資料），以幫助犬隻度過失明調適期、避免意外發生。PRA視網膜病變晚期，瞳孔變大發散、對光無收縮反射，瞳孔無法正常調節光線進入眼內的量，故需避免於日光強烈時外出，否則紫外光會加速繼續造成視網膜及水晶體的氧化傷害及退化。

對於好發犬種或家族其他成員中曾有PRA病史者，或DNA檢測帶有PRA缺陷基因者，須定期或早期接受專業之眼科檢查或預防保健。獸醫眼科醫師會進行詳細檢查眼底病變，了解視網膜退化之階段，並了解瞳孔神經反射及視力狀況，視網膜電波圖檢查是早期診斷視網膜退化的最佳工具。

此外，不要繁殖家族或血統背景中曾有遺傳性視網膜退化症(PRA)病史的犬隻，除非犬隻DNA檢測確定未帶PRA突變基因，以預防後代犬隻發生此遺傳疾病的可能性，減少未來發生失明且無助的犬隻。

上述網頁資料為遠見動物醫院所有，未經許可嚴禁轉載！